Внутренняя окклюзионная гидроцефалия что это такое

Окклюзионная гидроцефалия

Окклюзионная гидроцефалия — повышение объёма находящейся в желудочковой системе цереброспинальной жидкости, обусловленное блокировкой ликворных путей. Приводит к росту давления внутри черепа, клинически проявляется цефалгией, рвотой, расстройством зрения, атаксией, вегетативной дисфункцией, угнетением сознания.

Оглавление:

Диагностика осуществляется по результатам неврологического, офтальмологического обследования, данным нейровизуализации (УЗИ через родничок, МРТ, КТ, МСКТ). Лечение хирургическое: экстренно — наружное дренирование, планово — ликвидация блокирующего фактора, коррекция врождённой аномалии, постановка шунта, вентрикулоцистерностомия.

Окклюзионная гидроцефалия

Термином «гидроцефалия» в неврологии обозначается повышенное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) в полости черепа. Если причиной патологии стала окклюзия (закупорка, сдавление) ликворопроводящих путей, то гидроцефалия носит название окклюзионной. Синонимом данного состояния является термин «закрытая гидроцефалия», поскольку окклюзия приводит к закрытию системы ликвороциркуляции и накоплению в ней ликвора. В МКБ-10 окклюзионная гидроцефалия внесена под названием «обструктивная». Заболевание носит вторичный характер, всегда имеет причинную патологию. Окклюзионная гидроцефалия встречается в любом возрасте, у детей и взрослых, может носить врождённый характер. В ряде случаев наблюдается острая окклюзия, требующая немедленной медицинской помощи.

Причины окклюзионной гидроцефалии

Ликворная система представлена четырьмя желудочками: парными боковыми, непарными — третьим и четвёртым. Цереброспинальная жидкость из бокового желудочка через межжелудочковое отверстие Монро поступает в III желудочек, затем по сильвиеву водопроводу в IV, из которого сквозь отверстия Люшка и Можанди оттекает в цистерны церебрального и спинального подпаутинного пространства. Окклюзионная гидроцефалия развивается при возникновении препятствия на любом участке описанной системы ликвороциркуляции. Факторами окклюзии могут выступать:

  • Аномалии развития головного мозга. Врождённый стеноз, недоразвитие сильвиева водопровода, синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари генетически детерминированы либо формируются в условиях внутриутробной инфекции, гипоксии плода, тератогенных воздействий. Анатомические изменения при данных пороках приводят к развитию гидроцефалии в антенатальном периоде или вскоре после рождения.
  • Церебральные опухоли. Новообразования желудочков уменьшают их объём, вызывают закупорку сообщающих отверстий. Опухоли мозговых цистерн препятствуют притоку в них цереброспинальной жидкости из желудочков. Околовентрикулярные опухоли, новообразования ствола, мозжечка по мере роста сдавливают ликвороносные пути. Результатом указанных процессов является скопление ликвора в желудочках.
  • Внутримозговая гематома. Формируется вследствие черепно-мозговой травмы (в том числе внутричерепной родовой травмы), геморрагического инсульта. Окклюзионная гидроцефалия обусловлена сдавлением путей оттока ликвора образовавшейся гематомой.
  • Коллоидная киста III желудочка — доброкачественное образование неопухолевой природы. Увеличиваясь в размерах, киста перекрывает вход в сильвиев водопровод. Нарушение оттока обуславливает развитие гидроцефалии.
  • Кровоизлияния в желудочки мозга. Возникают при травмах, разрывах сосудов артериовенозной мальформации, прорыве гематомы в желудочки. Излившаяся в полость желудочка кровь сворачивается − формируются сгустки, закупоривающие отверстия Монро, Люшка, Можанди, узкий канал церебрального водопровода.

Патогенез

Закупорка, сдавление ликвороносных трактов приводит к нарушению оттока и накоплению цереброспинальной жидкости в желудочках мозга. Объем желудочков увеличивается, в условиях замкнутого внутричерепного пространства это влечёт повышение давления внутри черепной коробки. Скорость нарастания интракраниальной гипертензии зависит от степени и механизма окклюзии. Обтурация отверстия Монро ведёт к увеличению бокового желудочка, закупорка на уровне сильвиевого водопровода — к расширению III и обоих боковых желудочков, на уровне отверстий Можанди и Люшка — к тотальной дилатации желудочковой системы.

Окклюзионная гидроцефалия опухолевого генеза формируется постепенно, при посттравматической гематоме — в течение нескольких дней. Окклюзия кровяным сгустком, частью внутрижелудочковой опухоли происходит внезапно, приводит к острой гидроцефалии. Интравентрикулярные новообразования, коллоидные кисты способны вызывать окклюзионные кризы — преходящую блокировку ликвороциркуляции, возникающую при смещении образования. Значительная внутричерепная гипертензия обуславливает сдавление мозговых тканей, питающих сосудов. Возникает гипоксия, дисметаболические изменения, ведущие к гибели нейронов. Продолжающийся рост давления вызывает смещение церебральных структур (масс-эффект), приводящее к тяжёлым осложнениям.

Классификация

В клинической практике окклюзионная гидроцефалия разделяется по этиологической и анатомо-топографической принадлежности. Обе классификации имеют значение при выборе наиболее адекватного способа лечения. Соответственно этиологическому принципу выделяют:

  • Врождённую форму — формируется во внутриутробном периоде вследствие пороков развития ликворной системы, церебральных аномалий (например, кист головного мозга), сдавливающих ликвороносные тракты. Проявляется с первых дней жизни.
  • Приобретённую форму — возникает в течение жизни, обусловлена травмами и заболеваниями ЦНС. Проявляется в сочетании с другими симптомами причинной патологии.

Согласно анатомо-топографической классификации, окклюзионная гидроцефалия подразделяется на:

  • Моновентрикулярную — расширен один боковой желудочек. Причиной выступает закупорка межжелудочкового отверстия.
  • Бивентрикулярную — увеличен объём двух боковых желудочков. Окклюзия на уровне III желудочка.
  • Тривентрикулярную — расширение охватывает три желудочка. Препятствие ликворооттоку расположено в области водопровода мозга.
  • Тетравентрикулярную — дилатация всех желудочков. Ликвороциркуляция нарушена на уровне путей оттока из IV желудочка.

Симптомы окклюзионной гидроцефалии

Независимо от уровня ликворного блока, ведущими в клинической картине являются признаки интракраниальной гипертензии. Пациенты отмечают интенсивную головную боль (цефалгию), не связанную с приёмом пищи тошноту, рвоту, частые носовые кровотечения. Цефалгия обуславливает вынужденное положение головы, сопровождается ощущением давления на глазные яблоки. Дебют симптоматики происходит остро или подостро на фоне клиники основной патологии. В ряде случаев окклюзионная гидроцефалия является первым признаком заболевания.

Наиболее часто в условиях внутричерепной гипертензии страдает кохлеовестибулярный и зрительный нервы. Наблюдается вестибулярная атаксия, шум в ушах, понижение слуха, ухудшение остроты зрения, образование дефектов зрительных полей. Нередко отмечаются эпилептические пароксизмы. Сопутствующий очаговый дефицит зависит от причинной патологии, представлен парезами, параличами, расстройствами чувствительности, когнитивными нарушениями, мозжечковым синдромом. Ликворный блок на уровне третьего желудочка характеризуется диэнцефальной симптоматикой: лабильностью пульса, перепадами артериального давления, гипергидрозом, изменением цвета кожных покровов (бледность, гиперемия). Обтурация сильвиева водопровода сопровождается диссоциацией зрачковых реакций на свет, нарушением конвергенции, парезом взора. Блок в области четвёртого желудочка сопровождается мозжечковой атаксией.

Окклюзионная гидроцефалия у детей младшего возраста проявляется увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением и выбуханием родничков. Для врождённой гидроцефалии типична увеличенная шарообразная голова, сравнительно маленькое туловище, глубокие глазницы, набухшие вены скальпа. Дети отстают в психофизическом развитии. Выраженность интеллектуальных нарушений зависит от возраста начала заболевания, длительности, степени выраженности внутричерепной гипертензии.

Осложнения

Окклюзионная гидроцефалия может сопровождаться остро возникающим практически полным блоком ликворооттока — окклюзионно-гидроцефальным кризом. Приступ протекает с резкой интенсивной цефалгией, многократной рвотой, гиперемией лица с последующей бледностью, глазодвигательными расстройствами, угнетением сознания, вегетативными симптомами. Наиболее грозным осложнением гидроцефалии выступает масс-эффект. Смещение мозговых тканей в направлении большого затылочного отверстия приводит к сдавлению продолговатого мозга, где локализуются жизненно важные центры регуляции сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности. Нарушение функции последних обуславливает возможность летального исхода.

Диагностика

Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнеза: выяснения времени дебюта симптомов повышения интракраниального давления, характера их развития, наличия установленного диагноза заболевания головного мозга, факта травмы головы и т. п. Дальнейший алгоритм диагностики включает:

  • Неврологический осмотр. Позволяет неврологу выявить объективные симптомы внутричерепной гипертензии, существующий очаговый дефицит. Полученные данные позволяют установить топический диагноз.
  • Консультацию офтальмолога. Включает офтальмоскопию, периметрию, визометрию. Осмотр глазного дна определяет застойные диски зрительных нервов, при длительно текущей гидроцефалии — признаки атрофии зрительного нерва. Исследование полей зрения выявляет их сужение, выпадение отдельных участков, визометрия — падение остроты зрения.
  • Эхоэнцефалографию. Благодаря простоте выполнения может служить скрининговым методом. Позволяет диагностировать повышенное интракраниальное давление, расширение желудочков, смещение церебральных тканей.
  • Нейровизуализацию. У грудничков проводится путём нейросонографии через родничок, у остальных — при помощи МРТ головного мозга. Исследование даёт возможность диагностировать порок развития, установить локализацию ликворного блока, определить его причину. МСКТ, КТ головного мозга проводятся в сложных диагностических случаях в дополнение к МРТ, при наличии противопоказаний к МР-исследованиям.

Дифференцировать окклюзионную гидроцефалию необходимо от субарахноидального кровоизлияния, других форм гидроцефалии. Дифдиагностика также проводится среди возможных причин окклюзии. У детей первых месяцев жизни необходимо дифференцировать гидроцефалию от макрокрании, которая в основном носит семейный характер, не сопровождается симптомами гипертензии, отставанием развития.

Лечение окклюзионной гидроцефалии

Единственно эффективным методом лечения является нейрохирургический. Существует два пути купирования гидроцефалии: устранение обтурации ликворных трактов, формирование альтернативного пути оттока ликвора. В плановом порядке проводятся следующие виды операций:

  • Коррекция аномалии ликворной системы. Не все пороки развития подлежат коррекции по причине высокой травматичности оперативных вмешательств. Наиболее распространена пластика сильвиева водопровода при наличии атрезии, спаек.
  • Устранение блокирующего фактора. Хирургическое удаление гематомы, опухоли, кисты, обуславливающей блокировку ликвороциркуляции, является радикальным решением вопроса. Слишком травматично при большом размере образования.
  • Шунтирующие операции. Осуществляется имплантация шунта, обеспечивающего отток цереброспинальной жидкости из желудочковой системы. Возможно вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное шунтирование. Невозможность выполнения стандартной операции выступает показанием к применению альтернативных методов: вентрикуло-плеврального, вентрикуло-уретрального шунтирования.
  • Вентрикулоцистерностомия. Альтернативный ликвороотток создаётся путём эндоскопической перфорации дна III желудочка. В сравнении с шунтирующими вмешательствами метод менее травматичен, отсутствуют осложнения связанные с шунтом (синдром гипердренирования, обтурация шунта, шунтозависимость пациента). Осложнением является закрытие созданного отверстия, что служит показанием к проведению шунтирующей операции.

В условиях быстро нарастающей интракраниальной гипертензии с угрозой масс-эффекта нейрохирургами экстренно производится наружное вентрикулярное дренирование. Дренаж устанавливается в один из боковых желудочков. В последующем пациентам проводится одна из плановых операции.

Прогноз и профилактика

В связи с накоплением ликвора в желудочках, окклюзионная гидроцефалия характеризуется неуклонным прогрессированием интракраниальной гипертензии и без нейрохирургической помощи приводит к тяжёлым осложнениям, гибели пациента. Прогноз после хирургического лечения тесно связан с характером основного заболевания, наиболее серьёзен при злокачественных опухолях, тяжёлых церебральных аномалиях. Перенёсшие шунтирование пациенты становятся шунтзависимыми: нарушения функционирования шунта вызывают резкое ухудшение их состояния, требуют ургентного восстановления системы дренирования. Профилактические мероприятия включают меры предупреждения врождённых аномалии, черепно-мозговых травм, онкозаболеваний, своевременное лечение патологии церебральных сосудов, новообразований мозга, злокачественных опухолей иной локализации.

Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка) головного мозга – заболевание, при котором происходит увеличение объёма желудочков головного мозга. Основной причиной возникновения данного патологического состояния является избыточная выработка ликвора и его скопление в области полостей головного мозга. Водянка преимущественно возникает у детей новорожденного возраста, однако может быть характерна и для старших возрастных групп.

В нормальном состоянии вещество головного и спинного мозга постоянно омывается спинномозговой жидкостью (ликвором). Она бесцветна, прозрачна и выполняет одновременно несколько функций, основными из которых являются защита мозга и обеспечение его дополнительного питания. Циркуляция ликвора с наружной стороны осуществляется между мягкой и сосудистой оболочкой вдоль поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Данное пространство получило название субарахноидальное.

Основание черепа под мозгом имеет дополнительные места, в которых происходит накопление спинномозговой жидкости – цистерны. Они соединяются в различных направлениях, и таким образом осуществляется переход к ликворному субарахноидальному пространству, также они соединяются со спинномозговым субарахноидальным пространством, в котором ликвором от шейного до поясничного отдела производится омовение спинного мозга.

В головном мозге ликвор сосредоточен в его желудочках. В больших полушариях имеется два таких образования, вдоль средней линии находится третья подобная структура. Ниже через тонкий канал, который располагается в стволе мозга, осуществляется переход к четвёртому желудочку (располагается между стволом мозга и мозжечком). Данная структура соединяется с цистернами мозга посредством двух боковых отверстий и внизу переходит к центральному каналу, принадлежащему спинному мозгу, затем он распространяется вниз до поясничного отдела.

В норме объём спинномозговой жидкости составляет около 150 миллилитров, причём его комплексное обновление происходит трижды на протяжении дня. Процессы образования и всасываемости ликвора соответствуют уровню динамического равновесия. Поэтому в любое время происходит поддержка постоянного объёма жидкости и оказываемого ей давления.

Избыточное накопление ликвора осуществляется по двум основным причинам: нарушению баланса в образовании всасываемости и нарушению в циркуляции жидкости. На фоне стандартно продуцируемой спинномозговой жидкости происходит меньшее её всасывание. Таким образом, два данных фактора являются ведущими причинами возникновения и развития гидроцефалии.

Причины

В подавляющем большинстве случаев причинами возникновения гидроцефалии у новорожденных детей являются инфекционные заболевания, которые перенесла мать в период беременности (цитомегаловирусная инфекция). В результате патологических действий происходит затруднение циркуляции ликвора или его избыточная продукция. Причиной приобретённой водянки являются перенесённые менингиты, менингоэнцефалиты, травмы головы, интоксикации и др. Опухоли головного мозга также можно отметить как факторы, способствующие развитию данного патологического состояния. Кроме того, причиной гидроцефалии могут быть внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния, острые нарушения мозгового кровообращения по геморрагическому и ишемическому типу, энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкоголизм).

Классификация

По происхождению водянка головного мозга может быть врождённой и приобретённой.

По патогенезу различают три основных типа гидроцефалии:

Ранее выделялась четвёртая форма данного заболевания – наружная (смешанная) гидроцефалия. Однако в данное время подобные процессы относят к атрофиям головного мозга, так как патогенез данного состояния определяется уменьшением мозговой ткани на фоне атрофии.

По темпам течения выделяют:

  • острую водянку (развивается в срок до трёх суток от начала заболевания);
  • подострую водянку (развивается в течение одного месяца с начала заболевания);
  • хроническую водянку (формируется в срок от трёх недель до шести месяцев и более).

По уровню давления спинномозговой жидкости выделяют водянку следующих типов:

Симптомы и признаки

Внутренняя гидроцефалия

Основным симптомом, который развивается при данной форме гидроцефалии, можно назвать повышение внутричерепного давления, что ведёт за собой появление сильнейших головных болей, тошноты, рвоты, нарушением функции слуха и зрения. Новорожденные при данной форме водянки испытывают расстройства в виде напряжения и выбухания родничка при постоянном запрокидывании к спине головки и смещении книзу глазных яблок.

Внутренняя гидроцефалия может протекать в острой или хронической форме. Для первой характерно наличие признаков, соответствующих основному заболеванию, вызвавшему данное патологическое состояние. Хроническая стадия характеризуется проявлениями водянки, течение которой осложняется при несвоевременной и нерациональной терапии.

Наружная заместительная гидроцефалия

Течение данной формы заболевания может проходить в закрытой или открытой форме, что определяет отличия в клинической картине. Для наружной заместительной гидроцефалии характерно уменьшение объёма головного мозга и заполнение цереброспинальной жидкостью пространства, в котором ранее находились мозговые клетки. Отличительной особенностью можно назвать скрытое бессимптомное течение, без повышения артериального давления, характерных болей и нарушения функций зрения и слуха.

У пожилых людей наружная заместительная гидроцефалия возникает на фоне повышенного давления или атеросклероза.

Окклюзионная гидроцефалия

При развитии данной формы заболевания (особенно при остром течении) возникают следующие симптомы:

  • рвота, тошнота;
  • головная боль;
  • сонливость;
  • аксиальная дислокация головного мозга;
  • застой диска зрительного нерва.

Головная боль имеет большую выраженность в момент пробуждения и в утренние часы, что вызывается дополнительным повышением показателя внутричерепного давления во время сна. Наиболее опасный признак – сонливость, её появление предшествует периоду быстрого и резкого ухудшения неврологической симптоматики. Застой в дисках зрительных нервов связывают с повышением давления в субарахноидальном пространстве и нарушением аксоплазматического тока в нем.

Дислокационный синдром характеризуется угнетением сознания пациента до глубокой комы, появляются расстройства глазодвигательной функции, иногда характерно вынужденное положение головы. Сдавление продолговатого мозга грозит быстрым угнетением сердечно сосудистой и дыхательной систем, приводящей к летальному исходу.

Хроническая дезрезорбтивная гидроцефалия

Для хронической дезрезорбтивной водянки головного мозга характерно появление триады симптомов:

  • нижний парапарез или апраксия ходьбы;
  • деменция;
  • недержание мочи.

Первые признаки патологического состояния появляются спустя три недели после перенесённого заболевания, которое явилось причиной гидроцефалии. Первым симптомом является сбой цикла «сон-бодрствование». В дальнейшем уровень активности пациентов значительно снижается, действия становятся спонтанными, инертными, безынициативными. Нарушается числовая память.

Диагностика

В диагностике ключевая роль принадлежит магнитно-резонансной или компьютерной томографии. Во время проведения данных исследований осуществляется оценка состояния желудочков мозга, субарахноидальных пространств, их размеров, расположения и степени деформации. Только после проведения магнитно-резонансной или компьютерной томографии возможно назначение адекватного лечения.

Лечение

В процессе диагностики водянки головного мозга на ранних её стадиях определяется возможная эффективность медикаментозного лечения. Если заболевание прогрессирует быстрыми темпами, то необходимо срочное оперативное вмешательство.

Первым хирургическим методом являлось шунтирование. Наиболее оно эффективно в отношении окклюзионной формы заболевания. Однако последующая зависимость от работы шунта является недостатком такой операции.

Наружные дренирующие операции предусматривают выведение ликвора их желудочков снаружи. Они сопровождаются большим количеством осложнений и применяются только как крайняя мера.

Приоритетным направлением в настоящее время можно назвать эндоскопическую терапию. Она включает следующие оперативные вмешательства:

  • акведуктопластика;
  • эндоскопическая вентрикулоцистернотомия дна третьего желудочка;
  • удаление внутрижелудочковой опухоли мозга;
  • септостомия;
  • эндоскопическая установка системы шунтов.

Последствия и прогноз

Прогноз при гидроцефалии определяется причиной и временем установления диагноза, назначением адекватной терапии. Дети, которые получают лечение, в состоянии прожить без существенных осложнений оставшуюся жизнь. В отдельных случаях происходит нарушение функции речи. Могут возникнуть проблемы со сбоем или инфекцией шунта, что требует его хирургической переустановки.

Видео по теме

Как мы экономим на добавках и витаминах: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Симптомы и лечение окклюзионной гидроцефалии

Гидроцефалия – заболевание, достаточно распространённое в наше время. В народе обрело название – водянка головного мозга. Официальная статистика гласит, что каждый 450-й ребёнок в мире рождается с пороком. У взрослых этот показатель несколько ниже. Недуг представляет собой избыточное накопление спинномозговой жидкости (ликвора) в черепной коробке. Из-за нарушения процесса оттока, нарушен процесс всасывания. У здорового человека всегда сохраняется баланс ликвора, таким образом, сохраняется равновесие в давлении. Нарушение процесса приводит к блокировке оттока и развитие недуга. Стандартный цвет вещества – бесцветный, прозрачный. Средний показатель объёма для взрослого человека составляет 0,150 литра. Для обеспечения жизнедеятельности, организм сам регулирует количество выработки и количество всасывания, создавая равновесие.

Формы и проявления ↑

На сегодняшний день, науке известно множество форм заболевания, о которых мы поговорим немного ниже. Сейчас о самом распространённом и самом опасном виде — окклюзионная гидроцефалия. Это закрытая форма болезни, развивающаяся на фоне блокировки каналов оттока ликвора сгустками крови. Выделяют две формы:

  • дистальная: очаг развивается вблизи базальных цистерн;
  • проксимальная: развитие происходит возле желудочков.

Общие классификации водянки ↑

  • происхождение: врождённое, приобретённое;
  • патологии: окклюзивная, сообщающаяся, гиперсекторная, наружная. На сегодняшний день, такое понятие как наружная смешанная гидроцефалия уже не используется в науке, так как протекание схоже с атрофией – уменьшением ткани мозга;
  • по характеру протекания: острая, подострая, хроническая. Первая начинает прогрессировать уже спустя три дня после начала болезни. Вторая – после первого месяца, третья – после полугода;
  • по степени давления жидкости: нормотензивная, гипертензивная, гипотензивная.

Симптоматика окклюзионной гидроцефалии ↑

  • систематическое повышенное артериальное и внутричерепное давление;
  • позывы на рвоту, тошноту;
  • внезапная усталость, вялость, некая сонливость;
  • головные боли;
  • незначительные сбои в зрительных процессах;
  • у некоторых больных наблюдается кратковременная потеря сознания;
  • смещение отделов головного мозга относительно других органов.

Накапливание жидкости в черепной коробке приводит к постепенному сдавливанию жизненно-важных органов, среди которых ствол головного мозга. Дисфункция приводит к необратимым процессам и сбоям в работе целого организма. Помимо этого, нарушение кровообращения вызывает неврологические заболевания. Диагностировать недуг можно только с помощью МРТ или КТ. В зависимости от тяжести формы, назначается лечение в виде медикаментозной терапии или хирургическое вмешательство для удаления опухоли и создания обходных каналов отвода жидкости.

Симптоматика для остальных типов недуга ↑

  • Внутренняя гидроцефалия головного мозга – повышенное внутричерепное давление, сопровождающееся сильными головными болями, тошнотой, нарушением зрительных процессов. У новорождённых это проявляется постоянным напряжением, выпиранием родника при закидывании головы назад, смещении глазных яблок. Протекать может в острой, хронической форме;
  • наружная смешанная гидроцефалия: протекает как в открытой, так и в закрытой формах. Характерно уменьшение головного мозга, заполнение его площади ликвором. Течение бессимптомное, артериальное давление не повышается, болевые синдромы не проявляются, острота зрения не нарушается;
  • окклюзионная: характерна рвота, головная боль, тошнота, систематическая сонливость, вялость, нетипичное расположение отделов головного мозга;
  • дезрезорбтивная хроническая: присуще постоянное недержание мочи, тяжесть в нижних конечностях, систематические боли при ходьбе. Активируются признаки уже спустя три недели от начала болезни. Первый симптом – резкая смена цикла сна и бодрствования, пробелы в памяти.

Для заболевания в целом у детей:

  • диагностика у новорождённых определяется с помощью замера окружности головы, степени выраженности венозной сетки и уровнем опускания глаз. Размер головы ребёнка может достигать 60 и более сантиметров в окружности черепа. Черепные швы ярко выражены и расширены. Кожа имеет мраморный окрас, гипертензия наблюдается редко. Частые случаи паралича черепных нервов, что негативно сказывается на остроте зрения, в последствие их полная атрофия. Опорно-двигательный аппарат также подвержен нарушениям, в ногах чувствуется постоянная тяжесть. У малыша наблюдается умственная отсталость, раздражительность, поверхностный сон. В послеродовом периоде, недуг даёт о себе знать, если малыш отказывается принимать пищу с бутылки, полноценно не воспринимает пищу. Систематический плач, отказ от наклона головы в стороны, несколько утруднённое дыхание, наблюдаются лёгкие судороги.

В зрелом возрасте:

  • гидроцефалия у взрослых выражается в систематическом повышенном артериальном давлении, головными болями, тошнотой, лёгким головокружением. Фокусировка зрения нарушена, сконцентрироваться на предмете не получается, настигает внезапная усталость. Частые провалы в памяти, проявление агрессии к окружающим. Возникновение болезни после совершеннолетия, не способствует увеличению её размеров.

Виды патологий ↑

  • моновентрикулярный: видоизменён 1-н желудочек;
  • бивентрикулярный: 2-а желудочка;
  • тривентрикулярный: 3-и желудочка;
  • тетравентрикулярный: изменения затронули 4-ре желудочка.

Первые 2-е формы проявляются по причине суженияканалов, так называемых Монро. Тривентрикулярная гидроцефалия развивается из-за полной закупорки главного канала отвода жидкости. Четвёртый вид возникает на фоне блокировки проходов Люшка и Мажанди.

Причины образования гидроцефалии ↑

Среди прочих, медицина выделяет основные, такие как спайки, травма черепной коробки человека, доброкачественные и злокачественные опухоли, патологии, возникшие во время родов. Для новорождённых в большей степени характерна такая предпосылка как: инфекционное заражение матери на стадии дородового периода. Последствие проявится не сразу после рождения, а спустя некоторый период. Также нередки случаи родовой травмы или нарушения внутриутробного развития.

В случае, если гидроцефалия была приобретённой, она может возникнуть на фоне перенесённого менингита, менингоэнцефалита, различных интоксикаций и механических черепно-мозговых травм.

Диагностика ↑

Помимо стандартных процедур МРТ, КТ, необходимо исследовать глазное дно, ввести люмбальную пункцию через поясницу в спинной мозг. Для деток в возрасте до трёх лет используют наркоз общего характера и нейросонографию, как аналог МРТ и КТ. На начальном этапе у малыша главное вовремя отличить водянку от рахитизма. Кости также атипично разрастаются.

Терапия ↑

Хирургическое вмешательство – это единственный верный способ устранить патологию третьего и четвёртого вида. Виды эндоскопических операций:

  • акведуктопластическая;
  • вентрикулокистоцистерностомическая;
  • эндоскопическая имплантация шунтирующих систем;
  • перфорация дна третьего желудочка.
Последний вид операции принято считать наиболее оптимальным и эффективным при локализации недуга. Суть заключается в построении альтернативного прохода для жидкости между полостями желудочков. Все действия проводятся с помощью медицинского оборудования вентрикулоскопа.

Так как недуг достаточно серьёзный, медикаментозными препаратами локализовать его не получится, требуется хирургическое вмешательство. Разве что снизить давление внутри черепной коробки с помощью диуретиков, гормонов, глицерина. Оперативное вмешательство у новорождённых предусматривает первоочередную цель — создать максимальное количество альтернативных каналов отвода ликвора. При операциях в зрелом возрасте, цель иная – устранить источник блокировки, опухоль, спайку. Итоговый прогноз у новорождённых неблагоприятный в большинстве случаев. У взрослых – зависит от степени тяжести болезни. Показатель положительного окончания равен 85% из 100%. Результат операции – полное откачивание жидкости, шунтирование, возвращение человека к стандартной жизни. Правда, спустя несколько лет, потребуется повторная замена шунта новым. При оперировании болезни гидроцефалия у новорождённых с последующим шунтированием, наблюдение состояния шунта осуществляется гораздо чаще, нежели у взрослого, причины очевидны, быстрорастущий организм. Наиболее эффективный способ лечения – малоинвазивная эндоскопическая операция.

Меры профилактики ↑

Женщинам на дородовой стадии необходимо систематически наблюдаться у профильного врача. Бережливо относится к своему новому положению, главная цель которого – рождение здорового ребёнка. Послеродовой период не менее важен, нежели предыдущий, необходимо оберегать себя и малыша от всевозможных травм головы, даже тех, которые кажутся незначительными. Третий пункт – оберегание детей от различных заболеваний центральной нервной системы, как основных возбудителей водянки.

Полезные советы ↑

Категорически запрещено употреблять при гидроцефалии:

  • продукты, содержащие соль в любом виде;
  • жирную, копчённую пищу;
  • алкоголь, газированные напитки, кофе;
  • фастфуды в любом виде;
  • продукты, содержащие в составе различные химические консистенции, красители;
  • консервы, майонезы, кетчупы, соусы.

Употребление вышеуказанных продуктов только усугубит общее состояние организма больного человека.

Окллюзионная гидроцефалия – это серьезная патология, требующая незамедлительной медицинской реакции, независимо от возраста больного. Консервативным путем избавиться от заболевания, к сожалению, невозможно. Медикаменты могут лишь временно облегчить состояние больного, снять отечность и подготовить пациента к хирургическому вмешательству. Основную роль в лечении играет непосредственно операция, лишь с ее помощью можно полностью избавиться от гидроцефалии.

В большинстве случаев прогноз после лечения – положительный.

Окклюзионная гидроцефалия — самая сложная форма водянки головного мозга

Организм человека постоянно вырабатывает спинномозговую жидкость (ликвор), которая непрерывно циркулирует между мозговыми желудочками (здесь она продуцируется) и субарахноидальным пространством головного и спинного мозга (где абсорбируется в венозную кровь).

Ликвор выполняет разные функции — защита от повреждений, участие в поддержании постоянного давления внутри черепа, в обменных и трофических процессах. В случае накопления в головном мозге излишнего количества жидкости говорят о водянке или гидроцефалии.

Такое состояние может возникнуть из-за повышенной секреции и нарушения всасывания ликвора (арезорбтивная форма) или из-за наличия препятствия для его нормального оттока (окклюзионная гидроцефалия). Последняя форма является наиболее сложной, быстро приводящей к тяжелым последствиям для здоровья и жизни человека.

О причинах и формах окклюзии

Окклюзионная гидроцефалия представляет собой тяжелое заболевание, связанное с нарушением физиологической циркуляции цереброспинальной жидкости. Эту патологию называют закрытой или не сообщающейся формой гидроцефалии, которая развивается вследствие сдавления или закупорки отдельного участка ликворной системы.

В результате жидкость скапливается либо внутри желудочков (внутренняя гидроцефалия), либо в пространстве под мозговыми оболочками (наружная гидроцефалия).

Причины, вызывающие окклюзионную водянку мозга, могут действовать еще на плод в утробе матери, что приводит к врожденному заболеванию, могут влиять на мозг уже после рождения и вызывать приобретенную гидроцефалию.

К врожденным причинам относятся:

  • аномалии развития (атрезии, стенозы в ликворных путях);
  • эмбриональные опухоли;
  • родовые травмы;
  • инфекция (типа цитомегаловируса, краснухи или другие).

К предрасполагающим факторам относится преклонный возраст, нейрохирургические вмешательства, хронический алкоголизм.

Клиническая картина

Особенно тяжелая клиническая картина наблюдается при острой форме окклюзионной гидроцефалии, когда происходит резкое повышение внутричерепного давления. Выраженность и характер симптоматики зависят от уровня окклюзии.

Основные симптомы у взрослых:

  • головная боль (часто утром после пробуждения), не купируется обычными анальгетиками;
  • рвота (может быть с тошнотой или без нее), приносит мало облегчения больному;
  • слабость и сонливость в течение дня;
  • дислокация (смещение) отдельных структур мозга относительно других;
  • нарушения зрения;
  • вестибулярные расстройства;
  • мозжечковая атаксия — при закупорке в области расположения этой структуры мозга;
  • расстройства психики.

У детей признаки гидроцефалии проявляются после рождения:

  • увеличение размеров головы по сравнению с возрастной нормой;
  • нависание лобной части черепа;
  • набухание вен на голове;
  • напряжение и отсутствие пульсации большого родничка;
  • частые срыгивания и рвота;
  • парезы и параличи нижних конечностей;
  • нарушения зрения и слуха;
  • судорожный синдром;
  • задержка нервно-психического развития разной степени.

При быстром прогрессировании заболевания дети редко доживают до школьного возраста. Летальный исход может наступить от дистрофии и поражения внутренних органов.

У взрослых пациентов постоянное сдавливание структур мозга и нарушение кровообращения способствуют появлению грубой неврологической симптоматики. Декомпенсированная водянка может привести к инвалидности в связи с потерей умственных или двигательных способностей.

Необратимые процессы связаны с атрофией и некрозом отдельных участков мозгового вещества. Одним из самых тяжелых осложнений является дислокация и сдавливание продолговатого мозга, приводящие к угнетению дыхания и сердечной деятельности.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится специалистом по неврологии на основании характерной клинической картины и данных инструментального обследования. При врожденном характере заболевания важным является наблюдение за ребенком в динамике.

Уровень окклюзии определяется достоверно с помощью таких методов, как компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Очень информативным методом диагностики остается нейросонография (УЗ — сканирование мозга), которая может определить даже гидроцефалию плода. Это безопасное исследование часто используется для диагностики у детей раннего возраста, когда еще не заросли швы на черепе и родничковые зоны.

Консервативная терапия иногда возможна у детей при медленном прогрессировании болезни. Основные задачи:

  • уменьшение внутричерепного давления – используются мочегонные типа Диакарба или Лазикса в течение многих месяцев;
  • снижение количества спинномозговой жидкости – назначаются Маннитол, Глицерин;
  • восстановление баланса электролитов;
  • удаление избыточной жидкости через роднички с помощью пункции;
  • общеукрепляющая терапия – витамины.

При приобретенной гидроцефалии у взрослых и старших деток обязательно проводится терапия того заболевания, которое является причиной накопления ликвора.

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения или при быстром прогрессировании болезни используются хирургические операции.

Удаление избыточного ликвора через роднички

При окклюзионной форме заболевания необходимо устранение препятствия для циркуляции жидкости (удаление новообразования, кисты, гематомы или аневризмы). С этой целью проводится шунтирование.

Наряду с ликвидацией причины закупорки ликворных протоков нередко приходится создавать новые пути для оттока жидкости.

Перспективными считаются эндоскопические способы установки шунтов и пластики желудочков. В некоторых случаях выполняются паллиативные операции для облегчения состояния больного при невозможности полноценного хирургического вмешательства (например, спинномозговая и желудочковая пункции).

Противопоказаниями для операции являются все острые воспалительные процессы, психические состояния, эпилепсия с частыми приступами, необратимые органические изменения.

В послеоперационном периоде пациенты нуждаются в лечебно-охранительном режиме и проведении медикаментозной поддерживающей терапии. Объем и длительность лечебных мероприятий зависит от диагноза, причины гидроцефалии, сложности проведенной операции, возраста пациента, сопутствующих болезней и других факторов.

Как предупредить заболевание

Врожденная гидроцефалия может контролироваться путем соблюдения беременной женщиной всех рекомендаций врача (избегать возможностей инфекционного заражения, бесконтрольного приема лекарств, алкоголя и никотина).

Перед планированием зачатия рекомендуется заблаговременно привить будущую маму против некоторых инфекций, например, от краснухи. Взрослым нужно обследоваться при появлении первых симптомов и лечить заболевания нервной системы, внутренних органов, позвоночного столба, вести здоровый образ жизнедеятельности, укреплять иммунную защиту организма, следить за весом.

Прогноз при окклюзионной форме заболевания зависит от ее причины, скорости нарастания симптомов и времени начала адекватной терапии.

У детей, получающих лечение, есть шанс на продолжительную жизнь, но иногда происходит нарушение функции речи и интеллекта. Взрослые пациенты при своевременной диагностике и проведении адекватной терапии имеют достаточно высокие шансы на выздоровление.

Причины возникновения окклюзионной гидроцефалии

Известно, что человек на 80% существо водное. Жидкостные структуры циркулируют по организму, осуществляя его питание, защиту и очищение. Кровь, лимфа, цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) – вот лишь основные водные элементы, обеспечивающие нормальную работу сложной системы под названием человеческое тело. И если вдруг произойдет сбой в их циркуляции, механизм тут же потерпит неполадки. Кровь не доставит кислород к тканям, лимфа не очистит их от токсинов, а нарушение работы ЦСЖ вообще может привести к возникновению окклюзионной гидроцефалии. Патология хоть и редкая, но существенно влияющая на качество жизни человека. Поэтому знать о ней нужно, чтобы вовремя распознать первые проявления и обратиться к специалисту для своевременного начала лечения.

Немного о ЦСЖ

Цереброспинальная (спинномозговая) жидкость, или по-другому ликвор, – основная питательная среда, непрерывно циркулирующая в центральной нервной системе, омывающая ее образования и обеспечивающая нормальное функционирование головного и спинного мозга. Основными функциями ликвора считаются:

  • защитная;
  • питательная;
  • поддержка водно-электролитного баланса в ЦНС;
  • сохранение нормального обмена веществ нервной системы;
  • поддержание внутричерепного давления в пределах нормы.

Общий объем спинномозговой жидкости у взрослых в среднем составляет 150 – 250 мл. Через каждые шесть часов происходит ее обновление. Ликвор образуется в желудочках мозга за счет сосудистых сплетений, а отток его происходит либо путем обратного всасывания в артерии, либо за счет абсорбции венозной системой крови. В результате нарушений одного из этих механизмов и возникает патологическое накопление ЦСЖ в головном мозге, называемое гидроцефалией.

Понятие о гидроцефалии: виды, механизмы развития, причины

Под гидроцефалией понимают прогрессирующее мультифакторное (имеющие много провоцирующих факторов) состояние, связанное с патологическим увеличением объема цереброспинальной жидкости в желудочках мозга вследствие нарушения ее перемещения от мест секреции (т.е. выделения) к местам абсорбции (т.е. всасывания) в кровяное русло. Либо при сохранении нормальной циркуляции вследствие дисбаланса между количеством вновь образованной ЦСЖ и уже попавшей в кровь (подвергшейся резорбции, т.е. обратному всасыванию). В первом случае гидроцефалия считается окклюзионной, во втором – арезорбтивной.

Данная патология может встречаться в любом возрасте, хотя чаще бывает врожденной и проявляется как самостоятельной нозологической формой, то есть первоначальным заболеванием, так и в виде осложнения какого-либо другого повреждения организма.

Классификация

Арезорбтивная, открытая, сообщающаяся или неокклюзионная гидроцефалия – форма, при которой происходит расширение всех ликворных пространств мозга. При этом не возникает препятствия для тока жидкости по ЦНС. Основным механизмом развития данного вида гидроцефалии является несоответствие резорбции ликвора его секреции, в результате чего ЦСЖ накапливается в количестве, гораздо превышающем границы нормы. Как правило, заболевание возникает после перенесенного менингита. Течение легкое, при своевременно начатом лечении прогноз для жизни благоприятный.

Закрытая или окклюзионная гидроцефалия – более серьезная патология, возникающая в ЦНС в связи с закупоркой ходов, по которым происходит отток спинномозговой жидкости. Клинически выделяют следующие виды:

  1. Моновентрикулярная – расширение лишь одного желудочка мозга;
  2. Бивентрикулярная – двух желудочков;
  3. Три- и тетравентрикулярная – соответственно расширение трех и четырех ликворных пространств мозга.

Причины окклюзионной гидроцефалии

Окклюзия, или закупорка ходов ликвора, может возникнуть в связи с многообразными причинами. Это могут быть:

  1. Аномалии развития желудочковой системы мозга;
  2. Спаечные процессы в системе оттока ЦСЖ;
  3. Опухолевые новообразования головного мозга;
  4. Наличие массивных кровяных сгустков в ЦНС;

Провоцирующими факторами, которые приводят к появлению вышеперечисленных состояний у взрослого человека, являются: черепно-мозговые травмы, инфаркты мозга, кровоизлияния, инфекционные процессы в нервной системе.

Основные симптомы закрытой гидроцефалии

Самая тяжелая клиника наблюдается при остром развитии заболевания, которое чаще всего возникает при закрытой форме гидроцефалии. Специфичной для закрытой гидроцефалии является следующая группа симптомов:

  1. Общая слабость, сонливость;
  2. Сильная головная боль, не проходящая после приема анальгетиков;
  3. Тошнота, рвота, которая не приносит облегчение;
  4. Нарушения психики;
  5. Мозжечковые нарушения в виде атаксии, т.е. проблемы, возникающие с координацией движений;
  6. Зрительные расстройства, связанные с застоем дисков зрительного нерва из-за нарушения аксоплазматического тока по нему и повышения давления в субарахноидальном пространстве;
  7. Стремительно нарастающее угнетение сознания больного вплоть до развития комы, что является проявлением дислокационного симптома, связанного со смещением одних структур мозга относительно других.

Данные явления связанны между собой общей причиной – излишним скоплением цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах. Это в свою очередь приводит к сдавлению тканей нервной системы, вызывая нарушение ее функционирования и приводя к проблеме кровоснабжения жизненно важных структур центральной нервной системы.

Остро возникшая гидроцефалия – угрожающее жизни состояние, которое требует незамедлительного нейрохирургического вмешательства. Но перед этим необходимо провести четкую диагностику и выяснить причины, приведшие к данному состоянию.

Методы диагностики

Для диагностирования гидроцефалии, или, как еще называют ее в народе, водянки, прибегают к современным методам исследования:

  1. Метод магнитно-резонансной томографии помогает определить выраженность гидроцефалии, ее форму.
  2. Компьютерная томография – метод, основанный на применении рентгеновских лучей. Благодаря ему можно точно исследовать контуры мозга, подпаутинного пространства, желудочков, костей черепа;
  3. выявить патологические образования – кисты, опухоли; определить форму и размеры ликворных пространств;
  4. Метод эхоэнцефалографии;
  5. Рентген цистерн основания черепа используется для точного понимания типа гидроцефалии;
  6. Ангиография – исследование сосудов головного мозга.

Несмотря на многообразие способов исследования центральной нервной системы, основными в диагностике данного заболевания все же остаются методы КТ и МРТ.

Лечение

Цели лечения

  1. Главная цель – восстановление нормального оттока цереброспинальной жидкости;
  2. Нормализация внутричерепного давления;
  3. Устранение возможных осложнений заболевания, таких как: компрессия структур головного мозга, нарушение работы важнейших корковых центров (дыхательного, сосудодвигательного и др.).

Виды лечения

Как уже говорилось ранее, лечение необходимо начинать как можно раньше. В первую очередь больным положено проведение нейрохирургической операции.

Существует несколько видов операций при водянке головного мозга:

  1. Шунтирование;
  2. Эндоскопические операции;
  3. Наружные дренирующие вмешательства.

Первый вид операции используется с пятидесятых годов прошлого века и получил широкое применение в лечении всех видов гидроцефалии. Осложнения при этой процедуре встречаются в 40 – 60% случаев. Суть метода заключается в установке шунта, т.е. трубки, сообщающей полость расширенного желудочка с брюшной или грудной полостью для восстановления оттока цереброспинальной жидкости.

Главным недостатком метода является возникающая в дальнейшем так называемая шунтозависимость пациента. Вся его жизнь теперь зависит лишь от работы шунта, и, так как шунт, как любой другой предмет, имеет тенденцию к изнашиванию, больной человек будет вынужден перенести не одну подобную нейрохирургическую операцию в дальнейшем.

Частыми осложнениями шунтирующей операции являются инфицирование шунта, его окклюзия, механическое повреждение, гипер- или гиподренирование, т.е. нарушение нормального сброса ликвора из желудочков в большую или меньшую сторону. В связи с этим в настоящее время приоритетным направлением в нейрохирургическом лечении больных с гидроцефалией является применение эндоскопических операций. Существует несколько вариантов данных вмешательств:

  1. Вентрикулоцистерностомия, или перфорация дна третьего желудочка, сегодня считается наиболее оптимальным вариантом нейрохирургического вмешательства при водянке головного мозга;
  2. Акведуктопластика – пластика так называемого водопровода головного мозга – тракта для циркуляции спинномозговой жидкости;
  3. Удаление опухоли желудочка головного мозга с помощью техники эндоскопии;
  4. Установка шунта эндоскопическим способом.

Преимущество эндоскопических вмешательств заключается в их малой инвазивности и травматичности, к минусам относятся техническая сложность исполнения и высокая стоимость.

И, наконец, третий вид операций – наружное дренирование желудочков мозга. Данный вид вмешательств имеет огромное количество осложнений. Применяются они на сегодняшний день крайне редко и являются шагом отчаяния при невозможности проведения других методов хирургического лечения в силу ряда причин.

При успешно проведенной операции возможно практически полное выздоровление пациента, но, к сожалению, бывают и исключения, т.к. в дальнейшем возможно изменение размеров головы и структур головного мозга, особенно если это касается детей.

Больным, которые перенесли подобные операции, показано пожизненное наблюдение врачей – невролога и нейрохирурга – для ранней диагностики возможных изменений, требующих срочной коррекции.

Применение медикаментов для лечения гидроцефалии в лучшем случае помогает только замедлить течение заболевания. Из лекарственных средств больным могут назначать диуретики для снижения внутричерепного давления.

Что надо делать, чтобы предупредить заболевание?

Профилактика детской гидроцефалии:

  1. Необходима своевременная постановка на учет беременной женщины;
  2. Препятствие возникновению у беременной инфекционных заболеваний;
  3. Максимально осторожный прием медикаментов во время беременности;
  4. Обязательно контрольное УЗИ беременной и новорожденного ребенка для ранней диагностики гидроцефалии.

Профилактика взрослых людей включает:

  1. Своевременное лечение патологических состояний, которые могут привести к развитию факторов, способствующих нарушению оттока спинномозговой жидкости, терапия гипертонической болезни, атеросклероза и т.д.;
  2. Избегание травм головы;
  3. Ранняя диагностика опухолевых процессов в головном мозге;
  4. Укрепление иммунитета, снижение риска инфицирования ОРВИ и другими вирусными заболеваниями;
  5. Соблюдение правильного образа жизни, режима питания и сна.

Выводы

Прогноз при данном диагнозе во многом зависит от своевременной диагностики и вовремя начатого лечения. Гидроцефалия, особенно окклюзионная, – это та патология, которая требует незамедлительной терапии. От скорости ее оказания зависит то, насколько у человека смогут восстановиться утраченные функции ЦНС.